A Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma condição do cérebro. Ela é rara, fica pior com o tempo e não tem cura. A doença é causada por uma proteína estranha chamada príon. Ela destrói os neurônios e deixa o cérebro com um aspecto de esponja.
A doença chamou atenção da população brasileira na última semana após o influenciador Lito Sousa revelar que foi diagnosticado com a condição.
No caso de Lito, a família relatou que ele mantém a lucidez, apesar de apresentar comprometimentos motores. O influenciador permanece otimista e afirmou recentemente acreditar que conseguirá controlar a doença. Paralelamente, o Ministério da Saúde tem buscado sua inclusão em pesquisas internacionais com tratamentos experimentais. Até agora, porém, nenhuma terapia demonstrou ser capaz de curar ou interromper a evolução da DCJ.
SE CUIDA esclarece as principais dúvidas da Doença de Creutzfeldt-Jakob.
A Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma condição do cérebro. Ela é rara, fica pior com o tempo e não tem cura. A doença é causada por uma proteína chamada príon. Ela destrói os neurônios e deixa o cérebro com um aspecto de esponja.
De acordo com informações do Ministério da Saúde, a causa e a transmissão da doença estão ligadas a uma partícula proteinácea infectante denominada de “Príon” (do Inglês Proteinaceous Infections Particles). Os príons são agentes infecciosos de tamanho menor que os vírus, formados apenas por proteínas altamente estáveis e resistentes a diversos processos físico-químicos.
A doença pode se apresentar através de um quadro clínico inicial de demência associada a outros sinais e sintomas neurológicos multifocais e psiquiátricos, como desordem cerebral, perda de memória, tremores, ataxia, afasia, falta de coordenação motora, distúrbios visuais, espasmos musculares e alterações de comportamento.
Os primeiros sinais geralmente incluem perda de memória, confusão, mudança de personalidade ou comportamento, dificuldade de equilíbrio e coordenação. Em alguns pacientes, alterações visuais podem aparecer precocemente.
"A doença pode causar demência rapidamente progressiva, perda da coordenação e, nas fases mais avançadas, grande limitação dos movimentos, fala e deglutição", diz o neurologista Cícero Lima.
A doença é caracterizada pela rápida evolução. "Observa-se uma deterioração, tanto na parte cognitiva, motora, visual, coordenação, num intervalo entre um e dois anos, ou seja, é um processo extremamente rápido, em comparação com quadros de demência", diz o neurologista Edson Issamu.
Alterações de memória podem levar inicialmente à suspeita de doenças mais comuns, como o Alzheimer. No entanto, a evolução da DCJ costuma apresentar características diferentes, especialmente pela progressão acelerada e pela associação de alterações cognitivas com manifestações neurológicas e motoras.
Enquanto algumas demências apresentam evolução ao longo de anos, a Creutzfeldt-Jakob pode apresentar deterioração neurológica em um período muito mais curto. Por isso, sintomas cognitivos que surgem rapidamente e são acompanhados por alterações de equilíbrio, coordenação, fala, visão ou movimentos involuntários merecem investigação médica.
O diagnóstico considera a história clínica, a evolução dos sintomas e uma série de exames neurológicos. Podem ser utilizados exames de imagem, como a ressonância magnética, além de exames do líquido cefalorraquidiano e eletroencefalograma, entre outros recursos. “Não existe um único exame simples que, isoladamente, seja suficiente para avaliar todos os casos. O diagnóstico depende da combinação dos sinais clínicos e dos resultados dos exames, além da exclusão de outras doenças que podem apresentar sintomas semelhantes”, esclarece
Yasmin Coelho, médica neurologista e professora do curso de Medicina da Uniderp.
A confirmação definitiva da doença depende da análise do tecido cerebral, geralmente realizada após a morte. Por isso, a investigação durante a vida busca reunir evidências suficientes para estabelecer um diagnóstico provável ou possível.
A DCJ pode ocorrer em diferentes faixas etárias, mas a forma mais comum, chamada esporádica, é observada principalmente em pessoas mais velhas. A idade, entretanto, não deve ser considerada isoladamente para descartar a possibilidade da doença. “Existem diferentes formas de Creutzfeldt-Jakob. Além da forma esporádica, há casos relacionados a fatores genéticos e formas adquiridas, que são extremamente raras. Por isso, a identificação da causa depende de uma avaliação médica individualizada”, diz a médica.
A característica mais marcante da DCJ é justamente sua rápida progressão. Os príons anormais podem provocar alterações progressivas no tecido cerebral, levando à perda acelerada de neurônios e ao comprometimento de diferentes funções do sistema nervoso.
A velocidade da evolução pode variar, mas a doença é considerada grave e, atualmente, não existe tratamento capaz de interromper ou reverter o processo causado pelos príons.
Na ausência de uma terapia curativa, o tratamento é direcionado ao controle dos sintomas e à oferta de conforto e qualidade de vida ao paciente. O acompanhamento pode envolver diferentes profissionais de saúde, de acordo com as necessidades apresentadas ao longo da evolução da doença.
A neurologista esclarece que o cuidado também inclui atenção às dificuldades de mobilidade, alimentação, comunicação e outras funções que podem ser comprometidas. “O suporte aos familiares e cuidadores é igualmente importante, já que a rápida progressão da doença pode exigir mudanças significativas na rotina e na assistência ao paciente. Embora seja uma condição rara, conhecer os principais sinais da Creutzfeldt-Jakob ajuda a compreender quando alterações neurológicas de evolução rápida precisam ser investigadas. Diante de sintomas como perda cognitiva acelerada associada a dificuldades motoras, alterações de comportamento ou outros sinais neurológicos, a recomendação é buscar avaliação médica especializada”, conclui.
