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Caso raro

Ex-secretário de Viana morre com diagnóstico de doença rara e similar à 'vaca louca'

Segundo a família, Joel Santos da Silva, conhecido como "Faustão", estava internado há meses e, há algumas semanas, foi diagnosticado com a Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ)

Publicado em 15 de Janeiro de 2025 às 22:11

Caroline Freitas

Publicado em 

15 jan 2025 às 22:11
Joel Santos da Silva morreu em decorrência de doença rara
Joel Santos da Silva morreu em decorrência de doença rara Crédito: Reprodução/Redes sociais
O ex-secretário municipal de Agricultura de Viana, Joel Santos da Silva, conhecido como Joel Faustão, morreu nesta quarta-feira (15), em Cariacica. Segundo a família, ele estava internado na Grande Vitória há quase três meses e, há algumas semanas, foi diagnosticado com a Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ).
Por conta dos sintomas, a condição raríssima em humanos é frequentemente confundida com a Encefalopatia Espongiforme Bovina (EEB), a doença da “vaca louca”, entretanto a DCJ não está relacionada com o consumo de carne de boi.
Até novembro de 2024, o Ministério da Saúde afirmava que nunca houve registros de casos da EEB em território brasileiro e que a forma “clássica” da doença “jamais foi registrada no país em mais de 20 anos de monitoramento, o que impede a transmissão para humanos por via alimentar”. A pasta voltou a ser questionada nesta quarta (15), após a morte.
Segundo o irmão da vítima, José dos Santos da Silva, o Faustão, o ex-secretário de Viana chegou a ficar quase 90 dias no Hospital Estadual Jayme Santos Neves, na Serra, sendo posteriormente transferido para o Hospital Estadual de Atenção Clínica (HEAC), antigo “Adauto Botelho”, em Cariacica.
Ex-secretário de Viana morre com diagnóstico de doença rara e similar à 'vaca louca'
“Quando começou, ele foi perdendo as forças, o sono… Ele não dormia. Depois, foi perdendo os movimentos. Daí foi para o hospital e, de lá, não saiu mais”, contou José à reportagem.
Joel Santos da Silva morreu em decorrência de  Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ)
Joel Santos da Silva morreu em decorrência de Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) Crédito: Acervo familiar
A Secretaria de Estado da Saúde (Sesa) foi demandada para informar mais detalhes sobre a morte e a doença. No início da tarde desta quinta-feira (16), a pasta enviou uma nota informando que não há registros da doença da "vaca louca" em humanos no Espírito Santo. Sobre Joel Santos da Silva, paciente citado nesta reportagem, a secretaria informou que colheu material para exames para dar suporte a investigação do caso pelo Ministério da Saúde.
A reportagem de A Gazeta voltou a questionar a Sesa, e procurou também o Ministério da Saúde, para saber sobre registros da Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) no país e no Espírito Santo, e mais informações sobre as formas de contágio da doença. Assim que houver retorno, este texto será atualizado.

Irreversível: saiba mais sobre a Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ)

Segundo informações do Ministério da Saúde, a Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é um tipo de Encefalopatia Espongiforme Transmissível (EET) e é uma doença priônica humana rara, neurodegenerativa, progressiva e fatal, caracterizada por provocar um quadro clínico inicial de demência, desordem cerebral com perda de memória e tremores, associados a outros sinais e sintomas neurológicos e multifocais. A doença é irreversível e o óbito costuma ocorrer em até um ano após o diagnóstico.As EET são chamadas assim por causa do seu poder de transmissibilidade e suas características neuropatológicas que causam alterações espongiformes no cérebro das pessoas (aspectos esponjosos).
A causa e a transmissão desta doença estão ligadas a uma partícula proteinácea infectante denominada de “Príon” (do Inglês Proteinaceous Infections Particles). Os príons são agentes infecciosos de tamanho menor que os vírus, formados apenas por proteínas altamente estáveis e resistentes a diversos processos físico-químicos. Para a Organização Mundial de Saúde (OMS), a definição de um caso suspeito da doença se baseia nas análises dos exames, sinais e sintomas e história epidemiológica do paciente. Desta forma, o caso pode ser definido como possível, provável e definitivo, mas a confirmação final só pode ser feita por meio da necropsia com a análise neuropatológica de fragmentos do cérebro que envolvem a realização de testes histopatológicos e/ou imunohistoquímicos.

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